Kronik Lenfositik Lösemi (KLL) Kuralları

Kronik lenfositik lösemi (KLL) kuralları

Kronik lenfositik lösemi (KLL) kuralları tanı ve tedavisi için kılavuzlar aşağıdaki kuruluşlar tarafından verilmiştir:

  • Ulusal Kapsamlı Kanser Ağı (NCCN)
  • Kronik Lenfositik Lösemi Uluslararası Çalıştayı (IWCLL)
  • Avrupa Tıbbi Onkoloji Derneği (ESMO)

Tanı ve Evreleme

Her üç kılavuz da KLL tanısının periferik kanda ×5 × 10 9 / LB lenfositlerin varlığını gerektirdiğini ve dolaşımdaki B lenfositlerinin klonalitesinin akış sitometrisi ile doğrulanması gerektiğini kabul etmektedir. NCCN ve ESMO, IWCLL kılavuzları da 3 aydan uzun süre lenfositozun devamlılığını gerektirir.

Akış sitometrisi ile tanı koymak için yeterli immünofenotipleme için, NCCN hücre yüzey işaretleyicileri kappa / lambda, CD19, CD20, CD5, CD23 ve CD10 kullanılmasını önerir. Tanı teşhisi için kullanılırsa, siklin D1 için sitospin veya t (11; 14) için in situ hibridizasyon (FISH); t (11q; v) de dahil edilmelidir.

Eğer sitometri ile tanı konulmadıysa, NCCN lenf nodu biyopsisi ile ilerlemeyi önerir. Lenf nodu biyopsisi tanısı CD3, CD5, CD10, CD20, CD23 ve siklin D1’in immünofenotiplemesini gerektirir. Kronik lenfositik lösemi (KLL) kuralları  konusunda bilgi sahibi olmak gerekir.

ESMO kılavuzları, lösemi hücrelerinin karakteristik olarak küçük, olgun görünen lenfositler ile dar bir sitoplazma sınırı ve ayırt edilebilir nükleol içermeyen yoğun bir nükleus ve kısmen toplanmış kromatine sahip olduğunu belirtmektedir. Daha büyük, atipik lenfositler veya prolenfositler% 55’i geçemez.

IWCLL kılavuzları ayrıca, periferik B-lenfosit sayımından bağımsız olarak klonal kemik iliği tutulumunun neden olduğu bir sitopeninin varlığında CLL’nin teşhisine izin verir.

Tedaviye başlamadan önce önerilen ek testler şunları içerir:

  • FISH, sitogenetik anormallikleri, özellikle bir kromozom 17 [del (17p)], 13 [del (13q)] ve 11 [del (11q)] ve kromozom trizomisini 12 saptamak için
  • IGHV mutasyon durumunu saptamak için moleküler analiz
  • Akış sitometrisi veya immünohistokimya ile CD38 ve ZAP-70 ekspresyonunun belirlenmesi {Ref1}
  • TP53 sıralama
  • Kemoimmünoterapi, alemtuzumab veya allojenik kök hücre transplantasyonundan önce, hepatit B ve C virüsleri, sitomegalovirüs (CMV) ve insan immün yetmezlik virüsü (HIV) için test
  • Tek taraflı kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisi {Ref 1} ; Bununla birlikte, Amerika Birleşik Devletleri’ndeki çoğu onkolog, kemik iliği analizini gerekli görmemektedir.

NCCN, CLL teşhisi konulan hastaların çalışmasında aşağıdaki esasları ele almaktadır :

  • Waldeyer halkası da dahil olmak üzere, düğüm taşıyan bölgelere ve karaciğer ve dalağın büyüklüğüne dikkatle yapılan fizik muayene
  • Performans durumu belirleme
  • B semptomları değerlendirmesi
  • Tam kan sayımı ve kapsamlı metabolik panel
  • CD20 monoklonal antikor tedavisi düşünülürse hepatit B testi düşünülmüştür
  • Antrasiklin veya antrasedion bazlı rejim belirtildiğinde MUGA taraması / ekokardiyogramı
  • Kemoterapi planlanırsa doğurganlık çağındaki kadınlarda gebelik testi

Evreleme için, her üç yönerge de Rai sistemini veya Binet sistemini kullanmanızı önerir.  Kronik lenfositik lösemi (KLL) kuralları  konusunda bölece daha sağlıklı sonuçlar alınabilir.22

Benzer Konular: